Портальна гіпертензія: причини, лабораторна діагностика та лікування

Портальна гіпертензія — це синдром, що характеризується стійким підвищенням тиску в ворітній вені, яка збирає кров від органів черевної порожнини до печінки. Цей стан є головним ускладненням важких захворювань печінки, таких як цироз. Високий тиск у ворітній вені призводить до утворення обхідних шляхів кровотоку (варикозно розширених вен) і розвитку небезпечних для життя станів, таких як кровотечі з цих вен і скупчення рідини в животі (асцит).

Історичний екскурс

Ще античні лікарі описували виснажливу водянку живота — асцит, що часто супроводжувався жовтяницею, не пов’язуючи ці стани з патологією печінки. Лікування в ті часи було суто симптоматичним і полягало в застосуванні трав’яних настоянок і ритуальних кровопускань, покликаних «врівноважити гумори».

У XVII столітті Вільям Гарвей докладно описав кола кровообігу, після чого вчені епохи Просвітництва почали розкривати складну анатомію ворітної вени і її унікальну роль, відмінну від функцій всіх інших вен організму.

До початку XX століття розвиток патологічної анатомії дозволив остаточно поєднати в єдиний причинно-наслідковий ланцюг циротичні зміни печінки, стійкий асцит і виникнення фатальних кровотеч зі стравоходу. Медична спільнота усвідомила, що все це — різні прояви одного синдрому, викликаного підвищеним тиском у портальній системі. Вже в середині століття хірургія запропонувала перші методики портосистемного шунтування. Сенс операцій полягав у створенні штучних обхідних шляхів для потоку крові, минаючи заблоковану печінку і безпосередньо скидаючи її в системний кровотік.

У 1989 році в Німеччині було проведено перше трансюгулярне внутрішньопечінкове портосистемне шунтування, відоме як TIPS. Під час операції під рентген-контролем всередині печінки створюється штучний тунель, що з’єднує портальну вену з печінковою. TIPS використовується донині як один з основних методів лікування.

Сучасна фармакотерапія також зробила крок вперед, збагатившись препаратами з групи бета-блокаторів, які не знижують системний тиск, але ефективно знижують його саме у ворітній вені, впливаючи на саму гемодинаміку.

Епідеміологія

Поширеність портальної гіпертензії відповідає частоті основних захворювань, що призводять до формування цирозу. У світовому масштабі, за даними ВООЗ, провідними етіологічними факторами виступають вірусні гепатити B і C, алкогольна хвороба печінки і набираюча обертів неалкогольна жирова хвороба печінки (НАЖБП). Остання безпосередньо пов’язана з пандемією ожиріння і метаболічного синдрому, перетворюючись в одну з найчастіших причин хронічного ураження печінки в розвинених країнах.

Епідеміологічна картина в Україні, згідно з даними МОЗ, має свої характерні особливості. Історично висока поширеність вірусних гепатитів, особливо гепатиту С, у поєднанні зі значною часткою алкогольної хвороби печінки формує стійку популяцію пацієнтів з високим ризиком розвитку цирозу. Як наслідок, портальна гіпертензія та її ускладнення залишаються однією з провідних причин госпіталізації в гастроентерологічні та хірургічні відділення, вносячи значний внесок у структуру смертності від хвороб органів травлення.

Портальна гіпертензія сама по собі не є інфекційним захворюванням. Отже, завдання епідеміології спрямовано на первинну та вторинну профілактику. Ключове значення мають запобіжні фактори: вакцинація проти гепатиту В, ефективна противірусна терапія, що дозволяє повністю елімінувати вірус гепатиту С, також важлива свідома відмова від зловживання алкоголем. А контроль маси тіла і корекція метаболічних порушень розглядаються сьогодні як дієві заходи щодо стримування епідемії НАЖБП, а значить, і щодо зниження майбутнього навантаження від випадків портальної гіпертензії.

Етіологія та класифікація

Причини розвитку портальної гіпертензії безпосередньо залежать від форми синдрому.

Передпечінкова форма розвивається, коли патологічний процес локалізується в стовбурі ворітної або селезінкової вени. Найбільш частою причиною цього стану є тромбоз, своєрідна судинна катастрофа, що перекриває магістральний шлях. Формування тромбу може бути спровоковано травмою черевної порожнини, хронічним запальним процесом на зразок панкреатиту або вродженими порушеннями в системі згортання крові, що створюють надмірний ризик.

Внутрішньопечінкова форма впевнено лідирує за частотою зустрічальності, і її структура є найбільш складною. Вона підрозділяється на кілька варіантів залежно від того, яка саме ланка мікроциркуляторного русла печінки виявляється заблокованою:

1. Пресинусоїдальний блок виникає до печінкових синусоїдів, в області найдрібніших гілок ворітної вени. Класичним прикладом є шистосомоз — паразитарне захворювання, надзвичайно актуальне для тропічних країн, а також ідіопатична портальна гіпертензія і ранні стадії фіброзу.
2. Синусоїдальний блок є найпоширенішим сценарієм, оскільки саме на рівні синусоїдів відбувається основна патологічна зміна при цирозі будь-якої природи. Розростаюча рубцева тканина буквально стискає судинну мережу, створюючи непереборний бар’єр для кровотоку.
3. Постсинусоїдальний варіант зустрічається рідше і пов’язаний з утрудненням відтоку крові, що вже пройшла через синусоїди, як це буває при вено-оклюзійній хворобі.

Постпечінкова форма. Її яскравим представником виступає синдром Бадда-Кіарі, при якому тромботичній оклюзії піддаються великі печінкові вени. Причиною його розвитку є не тільки проблеми з печінкою, але і патології серця, а саме констриктивний перикардит і важка правошлуночкова недостатність. Вони створюють підвищений тиск в системі нижньої порожнистої вени, який ретроградно передається і на печінкові вени, формуючи виражений застій. Таким чином, печінка виявляється затиснутою в лещатах між підвищеним тиском на вході і таким же високим опором на виході.

Як розвивається портальна гіпертензія?

В основі розвитку портальної гіпертензії лежать механічний і динамічний компоненти. У першому випадку рубці, що утворюються в печінці, або фіброз, фізично стискають і деформують синусоїди і венули, створюючи непереборний опір нормальному потоку крові. До динамічного компонента відноситься дисфункція ендотелію — внутрішньої вистилки всіх судин портальної системи. Клітини починають виробляти недостатню кількість судинорозширювального агента — оксиду азоту (NO), одночасно продукуючи надлишок судинозвужувальних речовин, таких як ендотелін-1. Цей дисбаланс викликає стійкий спазм внутрішньопечінкових судин, додатково збільшуючи опір кровотоку. Саме на корекцію цього динамічного компонента спрямована дія багатьох сучасних фармакологічних препаратів.

Організм, зіткнувшись з високим тиском в портальній системі, намагається знайти обхідні шляхи для відтоку крові. Так запускається процес формування колатералей, або порто-кавальних анастомозів. Кров, яка не має можливості пройти через печінку, спрямовується по цих запасних, спочатку нерозвинених каналах. Найбільш клінічно значущими є анастомози в області нижньої третини стравоходу і кардії шлунка, де стінки вен стоншуються і розтягуються, утворюючи варикозні вузли, готові до розриву. Анастомози прямої кишки трансформуються в гемороїдальні вузли, також схильні до кровоточивості. Характерною видимою ознакою стає розширення підшкірних вен на передній черевній стінці навколо пупка, відоме як «голова Медузи».

На цьому реакція організму не закінчується. Він знову намагається компенсувати ситуацію розвитком гіпердинамічного циркуляторного синдрому — загальний об’єм циркулюючої крові збільшується, а серцевий викид зростає. Однак посилений приплив артеріальної крові до вже переповненої портальної системи створює додаткове навантаження, подібне до спроб проштовхнути ще більше води в уже переповнений резервуар. Таким чином, коло замикається, і портальна гіпертензія неухильно прогресує, підживлюючи сама себе.

Симптоми портальної гіпертензії

1. Загальні симптоми. Слабкість, нудота, метеоризм і втрата ваги хоч і є неспецифічними проявами, але допомагають вчасно почати діагностику.
2. Спленомегалія (збільшення селезінки). Орган збільшується через застій крові в її судинному руслі, що викликає переповнення органу і поступове збільшення його розмірів. Тривалий венозний застій запускає процеси фіброзу в тканині селезінки, роблячи спленомегалію незворотною.
3. Гіперспленізм — це синдром, під час якого разом із збільшенням орган починає надмірно активно руйнувати клітини крові, що проходять через її синусоїди. Це призводить до аномального зниження їх кількості в периферичній крові: тромбоцитопенії, лейкопенії та анемії. Дані зміни підвищують ризик кровотеч і знижують опірність до інфекцій.
4. Асцит. Скупчення вільної рідини в черевній порожнині обумовлено різким підвищенням гідростатичного тиску в системі ворітної вени, яке виштовхує рідку частину плазми через стінки капілярів в міжклітинний простір і далі в порожнину очеревини. Симптоми асциту:
   1. Збільшення об’єму живота, яке прогресує.
   2. Відчуття тяжкості, розпирання і дискомфорту в животі.
   3. Натягнута, блискуча шкіра на передній черевній стінці з виступаючим пупком.
   4. Ознака флюктуації — відчуття хвилі рідини при постукуванні по животу.
   5. Задишка виникає через те, що рідина підтискає діафрагму і обмежує рух легенів.
5. Варикозне розширення вен. Утворення порто-кавальних анастомозів, спочатку будучи компенсаторною реакцією, перетворюється на джерело смертельно небезпечних ускладнень.
   1. Вени стравоходу і шлунка. Найбільш вразливими, оскільки їх тонкі і слабкі стінки не пристосовані для витримування високого тиску. Вузли легко травмуються твердою їжею або навіть при підвищенні внутрішньочеревного тиску під час блювоти або натужування. Їх розрив призводить до масивної шлунково-кишкової кровотечі, яка проявляється кривавою блювотою практично незміненою кров’ю або блювотою «кавовою гущею», а також чорним дьогтеподібним стільцем (мелена).
   2. Гемороїдальні вузли. Розширення вен прямокишкового сплетіння є ще одним обхідним шляхом для відтоку крові. Хронічна травматизація цих вузлів призводить до розвитку рецидивуючого геморою, що часто ускладнюється кровотечами.
   3. «Голова Медузи». Розширення підшкірних вен навколо пупка візуально нагадує міфічну Медузу Горгону. Цей симптом виникає через реканалізацію пупкової вени і є зовнішньою, хоча і не ранньою, ознакою далеко зайшов патологічного процесу.

Важким наслідком портальної гіпертензії є печінкова енцефалопатія. Накопичення токсинів призводить до порушення функцій нейронів, що клінічно проявляється широким спектром симптомів — від ледь помітних змін, таких як забудькуватість, уповільненість реакцій і порушення ритму сну, до важкої сплутаності свідомості, дезорієнтації і в кінцевій стадії — печінкової коми.

Діагностика портальної гіпертензії

Лабораторні методи діагностики:

1. Клінічний аналіз крові:
   1. Тромбоцитопенія (зниження тромбоцитів) — рання і характерна ознака, зумовлена гіперспленізмом.
   2. Лейкопенія (зниження лейкоцитів) — також наслідок підвищеної функції селезінки.
   3. Анемія — може бути мікроцитарною (при хронічних кровотечах з варикозних вен) або макроцитарною (при алкогольному ураженні печінки).
2. Біохімічний аналіз крові. Печінкові проби:
   1. АЛТ, АСТ — можуть бути підвищені при активному гепатиті або алкогольному ураженні.
   2. Лужна фосфатаза (ЛФ), ГГТП — підвищуються при холестатичних захворюваннях.
   3. Зниження альбуміну — ознака порушення синтетичної функції печінки.
   4. Підвищення загального білірубіну — вказує на печінкову недостатність.
3. Коагулограма. Збільшення МНО (протромбінового часу) — маркер порушення синтезу факторів згортання в печінці.
4. Вимірювання рівня креатиніну і сечовини — підвищуються при розвитку гепаторенального синдрому.
5. Маркери вірусних гепатитів (HBsAg, Anti-HCV) — для встановлення вірусної етіології цирозу.
6. Аутоімунні маркери (ANA, AMA, Anti-LKM1) — при підозрі на аутоімунний гепатит або первинний біліарний холангіт.
7. Електроліти крові — гіпонатріємія часто супроводжує декомпенсований цироз.
8. Альфа-фетопротеїн (АФП) — скринінг гепатоцелюлярної карциноми.

Інструментальні методи діагностики:

1. Ультразвукове дослідження (УЗД) органів черевної порожнини з доплерографією дозволяє поставити точний діагноз і провести диференціальну діагностику. Лікар оцінює розміри, структуру та ехогенність печінки і селезінки, фіксує наявність вільної рідини в черевній порожнині. Доплерографія дозволяє виміряти швидкість і напрямок руху крові у ворітній вені та інші параметри.
2. Фіброеластографія — неінвазивний спосіб кількісної оцінки фіброзу печінки. Апарат вимірює швидкість проходження низькочастотної пружної хвилі через тканину печінки, яка безпосередньо корелює з щільністю органу і ступенем рубцювання. Цей метод дозволяє уникнути біопсії печінки для стадіювання фіброзу.
3. Комп’ютерна або магнітно-резонансна томографія з ангіографією надає деталізовані тривимірні зображення органів черевної порожнини і судинної архітектоніки. Дослідження з контрастуванням дозволяє з найвищою точністю візуалізувати портальну систему, виявити тромбоз ворітної або селезінкової вен, спланувати можливе хірургічне втручання.
4. Езофагогастродуоденоскопія (ЕГДС) вважається золотим стандартом для діагностики варикозного розширення вен стравоходу і шлунка. Під час процедури ендоскопіст не тільки констатує факт наявності варикозу, але і проводить ретельну оцінку ризику їх розриву.
5. Вимірювання градієнта печінкового венозного тиску (HVPG) є найбільш точним інвазивним методом верифікації та кількісної оцінки портальної гіпертензії. Процедура проводиться шляхом катетеризації печінкової вени та вимірювання тиску в ній до і після оклюзії. Значення HVPG вище 10 мм рт. ст. підтверджує наявність клінічно значущої портальної гіпертензії, а при рівні вище 12 мм рт. ст. ризик виникнення варикозної кровотечі стає максимально високим. Цей метод служить об’єктивним критерієм для оцінки ефективності проведеної медикаментозної терапії.

Диференціальна діагностика

При виявленні асциту в першу чергу необхідно виключити інші поширені причини накопичення рідини в черевній порожнині:

1. Карциноматоз очеревини, що є наслідком поширення злоякісних клітин з пухлин шлунка, яєчників або кишечника, може викликати масивний випіт. Відмінною ознакою є високий вміст білка і лактатдегідрогенази (ЛДГ) в асцитичній рідині, а також виявлення атипових клітин при цитологічному дослідженні.
2. Туберкульозний перитоніт. Для нього характерні лихоманка, нічна пітливість і специфічні гранульоми в біоптаті очеревини. Серцева недостатність у декомпенсованій стадії призводить до застою крові в системі нижньої порожнистої вени, що також провокує транссудацію рідини через стінки капілярів. У цьому випадку асцит зазвичай поєднується з набряками ніг, гепатомегалією та задишкою.
3. Нефротичний синдром, викликаний патологією нирок, спричиняє асцит через критичне зниження рівня альбуміну в крові, і його ключовим маркером є виражена протеїнурія.

Спленомегалія також може бути ознакою цілого ряду самостійних захворювань. Хронічні лейкози і лімфоми часто дебютують значним збільшенням селезінки. Диференціювати допомагає клінічний аналіз крові. Гострі та хронічні інфекції, наприклад інфекційний мононуклеоз, викликаний вірусом Епштейна-Барр, або малярія, також супроводжуються реактивним збільшенням органу. Тут на допомогу приходять специфічні серологічні тести та епідеміологічний анамнез.

Найскладніше диференціювати кровотечі з верхніх відділів шлунково-кишкового тракту. Навіть при відомому варикозному розширенні вен стравоходу (ВРВП) джерелом геморагії може бути зовсім інша патологія:

1. Виразкова хвороба шлунка і дванадцятипалої кишки залишається однією з найчастіших причин кровотечі, а її інтенсивність може ні в чому не поступатися варикозній.
2. Синдром Меллорі-Вейса, що представляє собою лінійні розриви слизової оболонки в місці переходу стравоходу в шлунок, виникає через повторну блювоту і може ускладнюватися серйозною кровотечею.
3. Ерозивний гастрит і рак шлунка також входять до кола обов’язкових для виключення станів.

Поставити точний діагноз допомагає езофагогастродуоденоскопія (ЕГДС).

Лікування портальної гіпертензії

Лікування портальної гіпертензії спрямоване на профілактику і контроль її життєво небезпечних ускладнень, тому що вилікувати першопричину без пересадки печінки неможливо. Основна стратегія включає кілька напрямків.

Для профілактики кровотеч з варикозних вен застосовується комбінація неселективних бета-блокаторів, таких як пропранолол, і ендоскопічного лігування. Бета-блокатори знижують тиск у портальній системі, а лігування механічно усуває варикозні вузли.

При розвитку гострої кровотечі терапія стає невідкладною. Вона включає внутрішньовенне введення препаратів для швидкого зниження тиску (терліпресин, октреотид) і термінову ендоскопію для зупинки кровотечі за допомогою лігування або склеротерапії. Якщо ці методи неефективні, виконується трансьюгулярне внутрішньопечінкове портосистемне шунтування (TIPS). Це хірургічна операція, яка проводиться під рентгенівським контролем, по створенню штучного шунта всередині печінки для розвантаження портальної системи.

Лікування асциту починається з обмеження солі в дієті і прийому діуретиків: спочатку спіронолактону, а при необхідності — з додаванням фуросеміду. При резистентному напруженому асциті виконується терапевтичний парацентез — видалення рідини з черевної порожнини з одночасним введенням альбуміну для запобігання ускладнень.

Корекція печінкової енцефалопатії базується на призначенні лактулози, яка зменшує всмоктування аміаку в кишечнику. Часто її комбінують з антибіотиком, що не всмоктується, рифаксиміном для пригнічення токсин-продукуючої мікрофлори.

Радикальним методом лікування при термінальній стадії печінкової недостатності є трансплантація печінки.

Ускладнення та прогноз

До ускладнень портальної гіпертензії відносяться:

1. Профузна кровотеча з варикозно-розширених вен стравоходу і шлунка. Вона виникає раптово, характеризується масивною крововтратою і має високу летальність навіть в умовах сучасного стаціонару.
2. Печінкова енцефалопатія, повільно знижує функції центральної нервової системи. Накопичення токсинів, в першу чергу аміаку, призводить до прогресуючих порушень свідомості, починаючи від легкої загальмованості і закінчуючи глибокою комою.
3. Гепаторенальний синдром. Це функціональне порушення роботи нирок розвивається на тлі вираженого цирозу і характеризується критичним зниженням швидкості клубочкової фільтрації та олігурією при відсутності органічних ушкоджень ниркової тканини.
4. Спонтанний бактеріальний перитоніт — інфікування асцитичної рідини без наявності явного первинного вогнища інфекції. Його розвиток пов’язують з порушенням бар’єрної функції кишечника і ослабленням місцевого імунітету, що дозволяє бактеріям безперешкодно мігрувати в черевну порожнину.

Прогноз для пацієнтів з портальною гіпертензією залежить від двох ключових факторів: характеру основного захворювання печінки і ступеня збереження її функціональних можливостей.

Пацієнти з компенсованою стадією захворювання, у яких відсутні асцит, кровотечі та явища енцефалопатії, мають відносно сприятливий прогноз і можуть зберігати прийнятну якість життя протягом багатьох років за умови суворого дотримання лікарських призначень та усунення дії шкідливих факторів.

Розвиток декомпенсації, що проявляється будь-яким із перерахованих вище ускладнень, докорінно змінює ситуацію. Декомпенсована стадія свідчить про глибоке виснаження резервів органу і супроводжується значним збільшенням ризику смерті протягом найближчого року. Саме на цьому етапі єдиним радикальним методом лікування, здатним поліпшити прогноз і врятувати життя пацієнта, стає трансплантація печінки.

Як жити з портальною гіпертензією?

Коригування харчування виступає на перший план у немедикаментозному контролі синдрому. Основним принципом дієти стає суворе обмеження кухонної солі, оскільки натрій затримує рідину в організмі і провокує розвиток асциту. Замість неї варто використовувати натуральні трави і спеції для посилення смаку. Питання про кількість білка вирішується індивідуально. При компенсованому (контрольованому) стані печінки адекватне споживання протеїну необхідне для підтримки м’язової маси і синтетичної функції. Однак при появі ознак печінкової енцефалопатії кількість білка тимчасово обмежують, роблячи акцент на рослинних джерелах і спеціальних сумішах амінокислот. Повна відмова від алкоголю є абсолютним і безумовним правилом, оскільки навіть мінімальні дози здатні викликати катастрофічне погіршення стану.

Фізична активність підбирається з урахуванням індивідуальних можливостей пацієнта і стадії захворювання. Регулярні піші прогулянки, заняття лікувальною фізкультурою або плавання підтримують м’язовий тонус і покращують загальне самопочуття. Однак слід уникати видів діяльності, пов’язаних з підняттям важких предметів, інтенсивним напруженням черевного преса і високим ризиком травматизму. Підняття значних важких предметів може спровокувати різкий стрибок внутрішньочеревного тиску, що створює безпосередню загрозу розриву варикозних вузлів.

Систематичне диспансерне спостереження у гастроентеролога або гепатолога стає життєвою необхідністю. Регулярні огляди, контрольні лабораторні дослідження та ультразвуковий моніторинг дозволяють вчасно помітити негативну динаміку і скоригувати терапію. Вкрай важливо не займатися самолікуванням і узгоджувати з лікарем прийом будь-яких, навіть безрецептурних препаратів. Багато поширених знеболюючих і протизапальних засобів мають гепатотоксичну дію і можуть погіршити ушкодження печінки.

Питання водіння автомобіля і подорожей також вирішуються індивідуально. Пацієнтам з компенсованим захворюванням, які не мають епізодів печінкової енцефалопатії, керування транспортним засобом зазвичай не протипоказано. Однак при появі таких симптомів, як уповільненість реакції, сонливість або труднощі з концентрацією уваги, від водіння слід негайно відмовитися. Далекі поїздки вимагають ретельної підготовки. Необхідно мати при собі запас медикаментів, коротку довідку від лікуючого лікаря із зазначенням діагнозу та проведеного лікування.

Позапечінкова портальна гіпертензія

Позапечінкова портальна гіпертензія розглядається як окремий синдром. Її принципова відмінність полягає в локалізації первинної перешкоди — блок кровотоку виникає не в самій печінці, а в головному стовбурі ворітної вени або її великих гілках. Сама печінка залишається здоровою, без фіброзу.

Патологія часто починає розвиватися в дитячому віці. Причинами розвитку часто стають перенесений пупковий сепсис або вроджені аномалії ворітної вени. У дорослих патологію можуть викликати тромбози на тлі порушень згортання крові, хронічний панкреатит або здавлення вени пухлинами.

Перешкода потоку крові призводить до різкого підвищення тиску в портальній системі. Організм формує обхідні шляхи — порто-портальні колатералі, але значний обсяг крові скидається через портокавальні анастомози, викликаючи варикозне розширення вен стравоходу і шлунка.

Клінічна картина довгий час може залишатися стертою, проявляючись лише при розвитку ускладнень. Провідним симптомом, часто першим, стає спленомегалія — значне збільшення селезінки, обумовлене хронічним застоєм крові. В аналізі крові спостерігається значне зниження тромбоцитів, лейкоцитів і еритроцитів. Животонебезпечним ускладненням є кровотечі з варикозних вен стравоходу і шлунка, які можуть рецидивувати протягом багатьох років. При цьому функція самої печінки залишається збереженою, а печінкова недостатність з жовтяницею або енцефалопатією розвивається вкрай рідко.

Діагноз підтверджується інструментальними методами візуалізації. УЗД з доплерографією виявляє відсутність кровотоку в ворітній вені і кавернозну трансформацію, а КТ- або МРТ-ангіографія точно визначає локалізацію і протяжність блоку.

Прогноз відносно сприятливий, оскільки функція печінки збережена. Кровотечі зазвичай контролюються ендоскопічними методами. Хірургічне шунтування часто ефективно розвантажує портальну систему, дозволяючи пацієнтам довгі роки зберігати прийнятну якість життя за умови постійного спостереження.

Хто лікує портальну гіпертензію?

Провідний фахівець, який встановлює і лікує першопричину портальної гіпертензії (найчастіше це цироз, гепатити) — лікар-гепатолог або гастроентеролог. Фахівець призначає терапію, спрямовану на зниження тиску в ворітній вені (неселективні бета-блокатори, діуретики). Контролює стан печінки і перебіг основного захворювання.

Абдомінальний або судинний хірург виконує операції, спрямовані на зниження тиску в портальній системі або на усунення наслідків гіпертензії. Наприклад:

• шунтуючі операції — створення обхідних шляхів для крові (портокавальний, спленоренальний шунт);
• TIPS (транс’югулярне внутрішньопечінкове портосистемне шунтування) — малоінвазивна процедура зі створення шунта всередині печінки (часто виконується спільно з інтервенційним радіологом);
• спленектомія — видалення селезінки при тяжкому гіперспленізмі;
• операції при кровотечах — в екстрених ситуаціях.

Також у постановці діагнозу бере участь лікар-ендоскопіст, який проводить гастроскопію (ЕГДС). У критичних ситуаціях за життя пацієнта бореться лікар-реаніматолог.

Поширені питання про портальну гіпертензію

Чи правда, що при портальній гіпертензії небезпечно займатися спортом і піднімати важкі предмети?

Так. При портальній гіпертензії та наявності варикозно розширених вен стравоходу (ВРВП) різке підвищення внутрішньочеревного тиску може спровокувати розрив стоншеної стінки вени і викликати смертельно небезпечну кровотечу. Це стосується таких видів активності, як:

• підйом значних важких предметів (штанги, меблі);
• інтенсивні силові тренування на прес;
• види спорту, пов’язані з напруженням (важка атлетика, боротьба).

Помірна ж фізична активність не тільки дозволена, але і рекомендована. Піші прогулянки, плавання, легка гімнастика покращують обмін речовин і загальний стан. Ключовий принцип — уникати будь-якого напруження, яке змушує затримувати дихання і сильно напружувати м’язи живота.

Чому розвивається сильний шкірний свербіж при портальній гіпертензії?

Це холестатичний свербіж, який пов’язаний не з самою портальною гіпертензією, а з частим її супутником — порушенням відтоку жовчі (холестазом). При цирозі пошкоджена печінка не може ефективно виводити жовчні кислоти, вони накопичуються в крові і відкладаються в шкірі, подразнюючи нервові закінчення.

Для боротьби зі свербінням застосовують:

1. Препарати-холестирамін (Квестран) або колестипол. Зв’язують жовчні кислоти в кишечнику і виводять їх, знижуючи рівень в крові. Це препарати першої лінії.
2. Рифампіцин. Іноді застосовується при неефективності вищевказаних засобів, але вимагає контролю лікаря через можливі побічні ефекти.
3. Урсодезоксихолева кислота (Урсофальк). Покращує відтік жовчі і захищає клітини печінки.

Антигістамінні препарати (Супрастин, Лоратадин) зазвичай малоефективні, оскільки свербіж викликаний не гістаміном.

Чи можна робити щеплення (наприклад, від грипу або COVID-19) при портальній гіпертензії?

Не тільки можна, але й вкрай необхідно. Пацієнти з цирозом і портальною гіпертензією знаходяться в групі високого ризику щодо розвитку важких ускладнень від інфекцій. Грип або COVID-19 можуть спровокувати різку декомпенсацію печінкової функції, розвиток печінкової недостатності та погіршити перебіг основного захворювання.

Рекомендуються інактивовані (вбиті) вакцини, до яких належить більшість сучасних щеплень (від грипу, пневмококу, COVID-19, гепатитів А і В). Але живі ослаблені вакцини (наприклад, від кору, краснухи, паротиту, вітряної віспи) протипоказані, оскільки на тлі ослабленого імунітету вони можуть викликати захворювання.

Чому при портальній гіпертензії не можна НПЗЗ?

Це пов’язано з високим ризиком життєзагрожуючих ускладнень. Так, нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), такі як ібупрофен (Нурофен), диклофенак, аспірин, парацетамол у високих дозах, мають ульцерогенну дію — пошкоджують слизову оболонку шлунка. На тлі вже існуючого варикозу вен шлунка це може спровокувати виразку і масивну кровотечу.

Крім того, препарати можуть погіршити функцію нирок, а при цирозі високий ризик розвитку гепаторенального синдрому — важкої ниркової недостатності. Парацетамол у стандартних дозах відносно безпечний, але при порушенні функції печінки його дозу слід строго обмежити, оскільки він метаболізується в печінці і може посилити її пошкодження.

Чи може портальна гіпертензія впливати на легені і викликати задишку?

Так, захворювання може призвести до розвитку гепатопульмонального синдрому і портопульмональної гіпертензії. При гепатопульмональному синдромі в судинах легенів утворюються мікроскопічні розширення, через які кров проходить, не насичуючись киснем. Основним симптомом є ортодоксія — посилення задишки у вертикальному положенні та її ослаблення в положенні лежачи. Це парадоксальна, але дуже характерна ознака.

Портопульмональна гіпертензія проявляється підвищенням тиску в судинах легенів через їх звуження та розростання м’язової оболонки. Задишка виникає при фізичному навантаженні.

Обидва стани значно погіршують прогноз і вимагають детальної діагностики (ехокардіографія, катетеризація правих відділів серця). Єдиним радикальним методом лікування в кінцевому підсумку може стати трансплантація печінки.

Джерела

1. Portal Hypertension — Cleveland Clinic, https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/4912-portal-hypertension  
2. Portal Hypertension — MedlinePlus Medical Encyclopedia, https://medlineplus.gov/ency/article/007336.htm  
3. Portal hypertension — MSD Manual Professional Edition, https://www.msdmanuals.com/uk/professional/hepatic-and-biliary-disorders/approach-to-the-patient-with-liver-disease/portal-hypertension
4. Portal hypertension: pathophysiology, diagnosis and management, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25230084/  
5. Portal Hypertension, an Overview — Medical Journal of Viral Hepatitis, https://journals.ekb.eg/article_59522.html
6. Portal Hypertension Causes, Symptoms, Treatments, https://www.webmd.com/digestive-disorders/digestive-diseases-portal  
7. Portal Hypertensive Gastropath, https://gastro.zaslavsky.com.ua/index.php/journal/article/view/240