Портальная гипертензия: причины, лабораторная диагностика и лечение

Портальная гипертензия — это синдром, характеризующийся стойким повышением давления в воротной вене, которая собирает кровь от органов брюшной полости к печени. Это состояние является главным осложнением тяжелых заболеваний печени, таких как цирроз. Высокое давление в воротной вене приводит к образованию обходных путей кровотока (варикозно расширенных вен) и развитию опасных для жизни состояний, таких как кровотечения из этих вен и скопление жидкости в животе (асцит).

Исторический экскурс

Еще античные врачи описывали изнурительную водянку живота — асцит, часто сопровождавшийся желтухой, не связывая эти состояния с патологией печени. Лечение в те времена было сугубо симптоматическим и заключалось в применении травяных настоек и ритуальных кровопусканий, призванных “уравновесить гуморы”.

В XVII столетии Уильям Гарвей подробно описал круги кровообращения, после чего ученые эпохи Просвещения начали раскрывать сложную анатомию воротной вены и ее уникальную роль, отличную от функций всех других вен организма.

К началу XX века развитие патологической анатомии позволило окончательно соединить в единую причинно-следственную цепь цирротические изменения печени, устойчивый асцит и возникновение фатальных кровотечений из пищевода. Медицинское сообщество осознало, что все это — различные проявления одного синдрома, вызванного повышенным давлением в портальной системе. Уже в середине столетия хирургия предложила первые методики портосистемного шунтирования. Смысл операций заключался в создании искусственных обходных путей для тока крови, минуя блокированную печень и напрямую сбрасывая ее в системный кровоток.

В 1989 году в Германии была проведена первая трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование, известного как TIPS. В ходе операции под рентген-контролем внутри печени создается искусственный тоннель, соединяющий портальную вену с печеночной. TIPS используется по сей день как один из основных методов лечения.

Современная фармакотерапия также шагнула вперед, обогатившись препаратами из группы бета-блокаторов, которые не снижают системное давление, но эффективно снижают его именно в воротной вене, воздействуя на саму гемодинамику.

Эпидемиология

Распространенность портальной гипертензии соответствует частоте основных заболеваний, ведущих к формированию цирроза. В мировом масштабе, по данным ВОЗ, ведущими этиологическими факторами выступают вирусные гепатиты B и C, алкогольная болезнь печени и набирающая обороты неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП). Последняя напрямую связана с пандемией ожирения и метаболического синдрома, превращаясь в одну из самых частых причин хронического поражения печени в развитых странах.

Эпидемиологическая картина в Украине, согласно данным Минздрава, имеет свои характерные особенности. Исторически высокая распространенность вирусных гепатитов, особенно гепатита С, в сочетании со значительной долей алкогольной болезни печени формирует устойчивую популяцию пациентов с высоким риском развития цирроза. Как следствие, портальная гипертензия и ее осложнения остаются одной из ведущих причин госпитализации в гастроэнтерологические и хирургические отделения, внося значительный вклад в структуру смертности от болезней органов пищеварения.

Портальная гипертензия сама по себе не является инфекционным заболеванием. Следовательно, задача эпидемиологии направлена на первичную и вторичную профилактики. Ключевое значение имеют предотвратимые факторы: вакцинация против гепатита В, эффективная противовирусная терапия, позволяющая полностью элиминировать вирус гепатита С, также важен сознательный отказ от злоупотребления алкоголем. А контроль массы тела и коррекция метаболических нарушений рассматриваются сегодня как действенные меры по сдерживанию эпидемии НАЖБП, а значит, и по снижению будущей нагрузки от случаев портальной гипертензии.

Этиология и классификация

Причины развития портальной гипертензии напрямую зависят от формы синдрома.

Предпеченочная форма развивается, когда патологический процесс локализуется в стволе воротной или селезеночной вены. Наиболее частой причиной этого состояния служит тромбоз, своеобразная сосудистая катастрофа, перекрывающая магистральный путь. Формирование тромба может быть спровоцировано травмой брюшной полости, хроническим воспалительным процессом вроде панкреатита или врожденными нарушениями в системе свертываемости крови, создающими избыточный риск.

Внутрипеченочная форма уверенно лидирует по частоте встречаемости, и ее структура наиболее сложная. Она подразделяется на несколько вариантов в зависимости от того, какое именно звено микроциркуляторного русла печени оказывается заблокированным:

1. Пресинусоидальный блок возникает до печеночных синусоидов, в области мельчайших ветвей воротной вены. Классическим примером служит шистосомоз — паразитарное заболевание, чрезвычайно актуальное для тропических стран, а также идиопатическая портальная гипертензия и ранние стадии фиброза.
2. Синусоидальный блок является самым распространенным сценарием, поскольку именно на уровне синусоидов происходит основное патологическое изменение при циррозе любой природы. Разрастающаяся рубцовая ткань буквально сдавливает сосудистую сеть, создавая непреодолимый барьер для кровотока.
3. Постсинусоидальный вариант встречается реже и связан с затруднением оттока крови уже прошедшей через синусоиды, как это бывает при вено-окклюзионной болезни.

Постпеченочная форма. Ее ярким представителем выступает синдром Бадда-Киари, при котором тромботической окклюзии подвергаются крупные печеночные вены. Причиной его развития являются не только проблемы с печенью, но и патологии сердца, а именно констриктивный перикардит и тяжелая правожелудочковая недостаточность. Они создают повышенное давление в системе нижней полой вены, которое ретроградно передается и на печеночные вены, формируя выраженный застой. Таким образом, печень оказывается зажатой в тиски между повышенным давлением на входе и таким же высоким сопротивлением на выходе.

Как развивается портальная гипертензия?

В основе развития портальной гипертензии лежит механический и динамический компоненты. В первом случае образующиеся в печени рубцы, или фиброз, физически сдавливают и деформируют синусоиды и венулы, создавая непреодолимое сопротивление нормальному току крови. К динамическому компоненту относится дисфункция эндотелия — внутренней выстилки всех сосудов портальной системы. Клетки начинают вырабатывать недостаточное количество сосудорасширяющего агента — оксида азота (NO), одновременно продуцируя избыток сосудосуживающих веществ, таких как эндотелин-1. Этот дисбаланс вызывает стойкий спазм внутрипеченочных сосудов, дополнительно увеличивая сопротивление кровотоку. Именно на коррекцию этого динамического компонента направлено действие многих современных фармакологических препаратов.

Организм, столкнувшись с высоким давлением в портальной системе, пытается найти обходные пути для оттока крови. Так запускается процесс формирования коллатералей, или порто-кавальных анастомозов. Кровь, не имеющая возможности пройти через печень, устремляется по этим запасным, изначально неразвитым каналам. Наиболее клинически значимыми являются анастомозы в области нижней трети пищевода и кардии желудка, где стенки вен истончаются и растягиваются, образуя варикозные узлы, готовые к разрыву. Анастомозы прямой кишки трансформируются в геморроидальные узлы, также склонные к кровоточивости. Характерным видимым признаком становится расширение подкожных вен на передней брюшной стенке вокруг пупка, известное как “голова Медузы”.

На этом ответ организма не заканчивается. Он вновь пытается компенсировать ситуацию развитием гипердинамического циркуляторного синдрома — общий объем циркулирующей крови увеличивается, а сердечный выброс возрастает. Однако, усиленный приток артериальной крови к уже переполненной портальной системе создает дополнительную нагрузку, подобную попыткам протолкнуть еще больше воды в уже переполненный резервуар. Таким образом, круг замыкается, и портальная гипертензия неуклонно прогрессирует, подпитывая сама себя.

Симптомы портальной гипертензии

1. Общие симптомы. Слабость, тошнота, метеоризм и потеря веса хоть и являются неспецифическими проявлениями, но помогают вовремя начать диагностику.
2. Спленомегалия (увеличение селезенки). Орган увеличивается из-за застоя крови в ее сосудистом русле, что вызывает переполнение органа и постепенное увеличение его размеров. Длительный венозный застой запускает процессы фиброза в ткани селезенки, делая спленомегалию необратимой.
3. Гиперспленизм — это синдром, во время которого вместе с увеличением орган начинает чрезмерно активно разрушать клетки крови, пропускаемые через ее синусоиды. Это приводит к аномальному снижению их количества в периферической крови: тромбоцитопении, лейкопении и анемии. Данные изменения повышают риск кровотечений и снижают сопротивляемость к инфекциям.
4. Асцит. Скопление свободной жидкости в брюшной полости обусловлено резким повышением гидростатического давления в системе воротной вены, которое выталкивает жидкую часть плазмы через стенки капилляров в межклеточное пространство и далее в полость брюшины. Симптомы асцита:
   1. Увеличение объема живота, которое прогрессирует.
   2. Чувство тяжести, распирания и дискомфорта в животе.
   3. Натянутая, блестящая кожа на передней брюшной стенке с выступающим пупком.
   4. Признак флюктуации — ощущение волны жидкости при поколачивании живота.
   5. Одышка возникает из-за того, что жидкость поджимает диафрагму и ограничивает движение легких.
5. Варикозное расширение вен. Образование порто-кавальных анастомозов, первоначально являясь компенсаторной реакцией, превращается в источник смертельно опасных осложнений.
   1. Вены пищевода и желудка. Наиболее уязвимыми, поскольку их тонкие и слабые стенки не приспособлены для выдерживания высокого давления. Узлы легко травмируются твердой пищей или даже при повышении внутрибрюшного давления во время рвоты или натуживания. Их разрыв приводит к массивному желудочно-кишечному кровотечению, которое проявляется кровавой рвотой практически неизмененной кровью или рвотой “кофейной гущей”, а также черным дегтеобразным стулом (мелена).
   2. Геморроидальные узлы. Расширение вен прямокишечного сплетения представляет собой еще один обходной путь для оттока крови. Хроническая травматизация этих узлов приводит к развитию рецидивирующего геморроя, часто осложняющегося кровотечениями.
   3. “Голова Медузы”. Расширение подкожных вен вокруг пупка визуально напоминает мифическую Медузу Горгону. Этот симптом возникает из-за реканализации пупочной вены и является внешним, хотя и не ранним, признаком далеко зашедшего патологического процесса.

Тяжелым следствием портальной гипертензии является печеночная энцефалопатия. Накопление токсинов приводит к нарушению функций нейронов, что клинически проявляется широким спектром симптомов — от едва заметных изменений, таких как забывчивость, замедленность реакций и нарушение ритма сна, до тяжелой спутанности сознания, дезориентации и в конечной стадии — печеночной комы.

Диагностика портальной гипертензии

Лабораторные методы диагностики:

1. Клинический анализ крови:
   1. Тромбоцитопения (снижение тромбоцитов) — ранний и характерный признак, обусловленный гиперспленизмом.
   2. Лейкопения (снижение лейкоцитов) — также следствие повышенной функции селезенки.
   3. Анемия — может быть микроцитарной (при хронических кровотечениях из варикозных вен) или макроцитарной (при алкогольном поражении печени).
2. Биохимический анализ крови. Печеночные пробы:
   1. АЛТ, АСТ — могут быть повышены при активном гепатите или алкогольном поражении.
   2. Щелочная фосфатаза (ЩФ), ГГТП — повышаются при холестатических заболеваниях.
   3. Снижение альбумина — признак нарушения синтетической функции печени.
   4. Повышение общего билирубина — указывает на печеночную недостаточность.
3. Коагулограмма. Увеличение МНО (протромбинового времени) — маркер нарушения синтеза факторов свертывания в печени.
4. Измерение уровня креатинина и мочевины — повышаются при развитии гепаторенального синдрома.
5. Маркеры вирусных гепатитов (HBsAg, Anti-HCV) — для установления вирусной этиологии цирроза.
6. Аутоиммунные маркеры (ANA, AMA, Anti-LKM1) — при подозрении на аутоиммунный гепатит или первичный билиарный холангит.
7. Электролиты крови — гипонатриемия часто сопровождает декомпенсированный цирроз.
8. Альфа-фетопротеин (АФП) — скрининг гепатоцеллюлярной карциномы.

Инструментальные методы диагностики:

1. Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости с допплерографией позволяет поставить точный диагноз и провести дифференциальную диагностику. Врач оценивает размеры, структуру и эхогенность печени и селезенки, фиксирует наличие свободной жидкости в брюшной полости. Допплерография позволяет измерить скорость и направление движения крови в воротной вене и другие параметры.
2. Фиброэластография — неинвазивный способ количественной оценки фиброза печени. Аппарат измеряет скорость прохождения низкочастотной упругой волны через ткань печени, которая напрямую коррелирует с плотностью органа и степенью рубцевания. Этот метод позволяет избежать биопсии печени для стадирования фиброза.
3. Компьютерная или магнитно-резонансная томография с ангиографией предоставляет детализированные трехмерные изображения органов брюшной полости и сосудистой архитектоники. Исследование с контрастированием позволяет с высочайшей точностью визуализировать портальную систему, выявить тромбоз воротной или селезеночной вен, спланировать возможное хирургическое вмешательство.
4. Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) считается золотым стандартом для диагностики варикозного расширения вен пищевода и желудка. Во время процедуры эндоскопист не только констатирует факт наличия варикоза, но и проводит тщательную оценку риска их разрыва.
5. Измерение градиента печеночного венозного давления (HVPG) является наиболее точным инвазивным методом верификации и количественной оценки портальной гипертензии. Процедура проводится путем катетеризации печеночной вены и измерения давления в ней до и после окклюзии. Значение HVPG выше 10 мм рт. ст. подтверждает наличие клинически значимой портальной гипертензии, а при уровне выше 12 мм рт. ст. риск возникновения варикозного кровотечения становится максимально высоким. Этот метод служит объективным критерием для оценки эффективности проводимой лекарственной терапии.

Дифференциальная диагностика

При выявлении асцита в первую очередь необходимо исключить другие распространенные причины накопления жидкости в брюшной полости:

1. Карциноматоз брюшины, являющийся следствием распространения злокачественных клеток из опухолей желудка, яичников или кишечника, может вызывать массивный выпот. Отличительным признаком служит высокое содержание белка и лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в асцитической жидкости, а также обнаружение атипичных клеток при цитологическом исследовании.
2. Туберкулезный перитонит. Для него характерны лихорадка, ночная потливость и специфические гранулемы в биоптате брюшины. Сердечная недостаточность в декомпенсированной стадии приводит к застою крови в системе нижней полой вены, что также провоцирует транссудацию жидкости через стенки капилляров. В этом случае асцит обычно сочетается с отеками ног, гепатомегалией и одышкой.
3. Нефротический синдром, вызванный патологией почек, вызывает асцит из-за критического снижения уровня альбумина в крови, и его ключевым маркером является выраженная протеинурия.

Спленомегалия также может быть признаком целого ряда самостоятельных заболеваний. Хронические лейкозы и лимфомы, часто дебютируют значительным увеличением селезенки. Дифференцировать помогает клинический анализ крови. Острые и хронические инфекции, например инфекционный мононуклеоз, вызванный вирусом Эпштейна-Барр, или малярия, также сопровождаются реактивным увеличением органа. Здесь на помощь приходят специфические серологические тесты и эпидемиологический анамнез.

Сложнее всего дифференцировать кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Даже при известном варикозном расширении вен пищевода (ВРВП) источником геморрагии может быть совершенно иная патология:

1. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки остается одним из самых частых причин кровотечения, а его интенсивность может ни в чем не уступать варикозному.
2. Синдром Мэллори-Вейса, представляющий собой линейные разрывы слизистой оболочки в месте перехода пищевода в желудок, возникает из-за повторной рвоты и может осложняться серьезным кровотечением.
3. Эрозивный гастрит и рак желудка также входят в круг обязательных для исключения состояний.

Поставить точный диагноз помогает эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС).

Лечение портальной гипертензии

Лечение портальной гипертензии направлено на профилактику и контроль ее жизнеугрожающих осложнений, т.к. вылечить первопричину без пересадки печени невозможно. Основная стратегия включает несколько направлений.

Для профилактики кровотечений из варикозных вен применяется комбинация неселективных бета-блокаторов, таких как пропранолол, и эндоскопического лигирования. Бета-блокаторы снижают давление в портальной системе, а лигирование механически устраняет варикозные узлы.

При развитии острого кровотечения терапия становится неотложной. Она включает внутривенное введение препаратов для быстрого снижения давления (терлипрессин, октреотид) и срочную эндоскопию для остановки кровотечения с помощью лигирования или склеротерапии. Если эти методы неэффективны, выполняется трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPS). Это хирургическая операция, которая проводится под рентгеновским контролем, по созданию искусственного шунта внутри печени для разгрузки портальной системы.

Лечение асцита начинается с ограничения соли в диете и приема диуретиков: сначала спиронолактона, а при необходимости — с добавлением фуросемида. При резистентном напряженном асците выполняется терапевтический парацентез — удаление жидкости из брюшной полости с одновременным введением альбумина для предотвращения осложнений.

Коррекция печеночной энцефалопатии основана на назначении лактулозы, которая уменьшает всасывание аммиака в кишечнике. Часто ее комбинируют с невсасывающимся антибиотиком рифаксимином для подавления токсин-продуцирующей микрофлоры.

Радикальным методом лечения при терминальной стадии печеночной недостаточности является трансплантация печени.

Осложнения и прогноз

К осложнениям портальной гипертензии относятся:

1. Профузное кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. Оно возникает внезапно, характеризуется массивной кровопотерей и обладает высокой летальностью даже в условиях современного стационара.
2. Печеночная энцефалопатия, медленно снижает функции центральной нервной системы. Накопление токсинов, в первую очередь аммиака, приводит к прогрессирующим нарушениям сознания, начиная от легкой заторможенности и заканчивая глубокой комой.
3. Гепаторенальный синдром. Это функциональное нарушение работы почек развивается на фоне выраженного цирроза и характеризуется критическим снижением скорости клубочковой фильтрации и олигурией при отсутствии органических повреждений почечной ткани.
4. Спонтанный бактериальный перитонит — инфицирование асцитической жидкости без наличия явного первичного очага инфекции. Его развитие связывают с нарушением барьерной функции кишечника и ослаблением местного иммунитета, что позволяет бактериям беспрепятственно мигрировать в брюшную полость.

Прогноз для пациентов с портальной гипертензией зависит от двух ключевых факторов: характера основного заболевания печени и степени сохранности ее функциональных возможностей.

Пациенты с компенсированной стадией заболевания, у которых отсутствуют асцит, кровотечения и явления энцефалопатии, имеют относительно благоприятный прогноз и могут сохранять приемлемое качество жизни на протяжении многих лет при условии строгого соблюдения врачебных назначений и устранения действия повреждающих факторов.

Развитие декомпенсации, манифестирующее любым из вышеперечисленных осложнений, коренным образом меняет ситуацию. Декомпенсированная стадия свидетельствует о глубоком истощении резервов органа и сопровождается значительным увеличением риска смерти в течение ближайшего года. Именно на этом этапе единственным радикальным методом лечения, способным улучшить прогноз и спасти жизнь пациента, становится трансплантация печени.

Как жить с портальной гипертензией?

Корректировка питания выступает на первый план в немедикаментозном контроле синдрома. Основным принципом диеты становится строгое ограничение поваренной соли, поскольку натрий задерживает жидкость в организме и провоцирует развитие асцита. Вместо нее стоит использовать натуральные травы и специи для усиления вкуса. Вопрос о количестве белка решается индивидуально. При компенсированном (контролируемом) состоянии печени адекватное потребление протеина необходимо для поддержания мышечной массы и синтетической функции. Однако при появлении признаков печеночной энцефалопатии количество белка временно ограничивают, делая акцент на растительных источниках и специальных смесях аминокислот. Полный отказ от алкоголя является абсолютным и безусловным правилом, так как даже минимальные дозы способны вызвать катастрофическое ухудшение состояния.

Физическая активность подбирается с учетом индивидуальных возможностей пациента и стадии заболевания. Регулярные пешие прогулки, занятия лечебной физкультурой или плавание поддерживают мышечный тонус и улучшают общее самочувствие. Однако следует избегать видов деятельности, связанных с подъемом тяжестей, интенсивным напряжением брюшного пресса и высоким риском травматизма. Поднятие значительных тяжестей может спровоцировать резкий скачок внутрибрюшного давления, что создает непосредственную угрозу разрыва варикозных узлов.

Систематическое диспансерное наблюдение у гастроэнтеролога или гепатолога превращается в жизненную необходимость. Регулярные осмотры, контрольные лабораторные исследования и ультразвуковой мониторинг позволяют вовремя заметить негативную динамику и скорректировать терапию. Крайне важно не заниматься самолечением и согласовывать с врачом прием любых, даже безрецептурных препаратов. Многие распространенные обезболивающие и противовоспалительные средства обладают гепатотоксичным действием и могут усугубить повреждение печени.

Вопросы вождения автомобиля и путешествий также решаются индивидуально. Пациентам с компенсированным заболеванием, не имеющим эпизодов печеночной энцефалопатии, управление транспортным средством обычно не противопоказано. Однако при появлении таких симптомов, как замедленность реакции, сонливость или трудности с концентрацией внимания, от вождения следует немедленно отказаться. Дальние поездки требуют тщательной подготовки. Необходимо иметь при себе запас медикаментов, краткую выписку от лечащего врача с указанием диагноза и проводимого лечения. 

Внепеченочная портальная гипертензия

Внепеченочная портальная гипертензия рассматривается как отдельный синдром. Ее принципиальное отличие заключается в локализации первичного препятствия — блок кровотока возникает не в самой печени, а в главном стволе воротной вены или ее крупных ветвях. Сама печень остается здоровой, без фиброза.

Патология часто начинает развиваться в детском возрасте. Причинами развития часто становятся перенесенный пупочный сепсис или врожденные аномалии воротной вены. У взрослых патологию могут вызывать тромбозы на фоне нарушений свертываемости крови, хронический панкреатит или сдавление вены опухолями.

Препятствие току крови приводит к резкому повышению давления в портальной системе. Организм формирует обходные пути — порто-портальные коллатерали, но значительный объем крови сбрасывается через портокавальные анастомозы, вызывая варикозное расширение вен пищевода и желудка.

Клиническая картина долгое время может оставаться стертой, манифестируя лишь при развитии осложнений. Ведущим симптомом, часто первым, становится спленомегалия — значительное увеличение селезенки, обусловленное хроническим застоем крови. В анализе крови наблюдается значительное снижение тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. Жизнеугрожающим осложнением являются кровотечения из варикозных вен пищевода и желудка, которые могут рецидивировать на протяжении многих лет. При этом функция самой печени остается сохранной, а печеночная недостаточность с желтухой или энцефалопатией развивается крайне редко.

Диагноз подтверждается инструментальными методами визуализации. УЗИ с допплерографией выявляет отсутствие кровотока в воротной вене и кавернозную трансформацию, а КТ- или МРТ-ангиография точно определяет локализацию и протяженность блока.

Прогноз относительно благоприятен, поскольку функция печени сохранена. Кровотечения обычно контролируются эндоскопическими методами. Хирургическое шунтирование часто эффективно разгружает портальную систему, позволяя пациентам долгие годы сохранять приемлемое качество жизни при условии постоянного наблюдения.

Кто лечит портальную гипертензию?

Ведущий специалист, который устанавливает и лечит первопричину портальной гипертензии (чаще всего это цирроз, гепатиты) — врач-гепатолог или гастроэнтеролог. Специалист назначает терапию, направленную на снижение давления в воротной вене (неселективные бета-блокаторы, диуретики). Контролирует состояние печени и течение основного заболевания.

Абдоминальный или сосудистый хирург выполняет операции, направленные на снижение давления в портальной системе или на устранение последствий гипертензии. Например:

• шунтирующие операции — создание обходных путей для крови (портокавальный, спленоренальный шунт);
• TIPS (Трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование) — малоинвазивная процедура по созданию шунта внутри печени (часто выполняется совместно с интервенционным радиологом);
• спленэктомия — удаление селезенки при тяжелом гиперспленизме;
• операции при кровотечениях — в экстренных ситуациях.

Также в постановке диагноза принимает участие врач-эндоскопист, который проводит гастроскопию (ЭГДС). В критических ситуациях за жизнь пациента борется врач-реаниматолог.

Распространенные вопросы про портальную гипертензию

Правда ли, что при портальной гипертензии опасно заниматься спортом и поднимать тяжести?

Да. При портальной гипертензии и наличии варикозно расширенных вен пищевода (ВРВП) резкое повышение внутрибрюшного давления может спровоцировать разрыв истонченной стенки вены и вызвать смертельно опасное кровотечение. Это касается таких видов активности, как:

• подъем значительных тяжестей (штанг, мебели);
• интенсивные силовые тренировки на пресс;
• виды спорта, связанные с натуживанием (тяжелая атлетика, борьба).

Умеренная же физическая активность не только разрешена, но и рекомендована. Пешие прогулки, плавание, легкая гимнастика улучшают обмен веществ и общее состояние. Ключевой принцип — избегать любого напряжения, которое заставляет задерживать дыхание и сильно напрягать мышцы живота.

Почему развивается сильный кожный зуд при портальной гипертензией?

Это холестатический зуд, который связан не с самой портальной гипертензией, а с частым ее спутником — нарушением оттока желчи (холестазом). При циррозе поврежденная печень не может эффективно выводить желчные кислоты, они накапливаются в крови и откладываются в коже, раздражая нервные окончания.
Для борьбы с зудом применяют:

1. Препараты-холестирамин (Квестран) или колестипол. Связывают желчные кислоты в кишечнике и выводят их, снижая уровень в крови. Это препараты первой линии.
2. Рифампицин. Иногда применяется при неэффективности вышеуказанных средств, но требует контроля врача из-за возможных побочных эффектов.
3. Урсодезоксихолевая кислота (Урсофальк). Улучшает отток желчи и защищает клетки печени.

Антигистаминные препараты (Супрастин, Лоратадин) обычно малоэффективны, так как зуд вызван не гистамином.

Можно ли делать прививки (например, от гриппа или COVID-19) при портальной гипертензииа?

Не только можно, но и крайне необходимо. Пациенты с циррозом и портальной гипертензией находятся в группе высокого риска по развитию тяжелых осложнений от инфекций. Грипп или COVID-19 могут спровоцировать резкую декомпенсацию печеночной функции, развитие печеночной недостаточности и усугубить течение основного заболевания.

Рекомендуются инактивированные (убитые) вакцины, к которым относятся большинство современных прививок (от гриппа, пневмококка, COVID-19, гепатитов А и В). Но живые ослабленные вакцины (например, от кори, краснухи, паротита, ветряной оспы) противопоказаны, т.к. на фоне ослабленного иммунитета они могут вызвать заболевание.

Почему при портальной гипертензии нельзя НПВС?

Это связано с высоким риском жизнеугрожающих осложнений. Так, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен (Нурофен), диклофенак, аспирин, парацетамол в высоких дозах, обладают ульцерогенным действием — повреждают слизистую оболочку желудка. На фоне уже существующего варикоза вен желудка это может спровоцировать язву и массивное кровотечение.

Кроме того, препараты могут ухудшить функцию почек, а при циррозе высок риск развития гепаторенального синдрома — тяжелой почечной недостаточности. Парацетамол в стандартных дозах относительно безопасен, но при нарушении функции печени его дозу следует строго ограничить, т.к. он метаболизируется в печени и может усугубить ее повреждение.

Может ли портальная гипертензия влиять на легкие и вызывать одышку?

Да, заболевание может привести к развитию гепатопульмонального синдрома и портопульмональной гипертензии. При гепатопульмональном синдроме в сосудах легких образуются микроскопические расширения, через которые кровь проходит, не насыщаясь кислородом. Основным симптомом является ортодоксия — усиление одышки в вертикальном положении и ее ослабление в положении лежа. Это парадоксальный, но очень характерный признак.

Портопульмональная гипертензия проявляется повышением давления в сосудах легких из-за их сужения и разрастания мышечной оболочки. Одышка возникает при физической нагрузке.

Оба состояния значительно ухудшают прогноз и требуют детальной диагностики (эхокардиография, катетеризация правых отделов сердца). Единственным радикальным методом лечения в конечном итоге может стать трансплантация печени.

Источники

1. Portal Hypertension — Cleveland Clinic, https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/4912-portal-hypertension  
2. Portal Hypertension — MedlinePlus Medical Encyclopedia, https://medlineplus.gov/ency/article/007336.htm  
3. Portal hypertension — MSD Manual Professional Edition, https://www.msdmanuals.com/uk/professional/hepatic-and-biliary-disorders/approach-to-the-patient-with-liver-disease/portal-hypertension
4. Portal hypertension: pathophysiology, diagnosis and management, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25230084/  
5. Portal Hypertension, an Overview — Medical Journal of Viral Hepatitis, https://journals.ekb.eg/article_59522.html
6. Portal Hypertension Causes, Symptoms, Treatments, https://www.webmd.com/digestive-disorders/digestive-diseases-portal  
7. Portal Hypertensive Gastropath, https://gastro.zaslavsky.com.ua/index.php/journal/article/view/240